Hemofiliyalı xəstələr mümkün olduqca özlərini qorumalıdır
Belə xəstələr uzun səfərlər zamanı ilk yardım üçün lazım olan dərman və tibbi ləvazimatları çantalarında özləri ilə götürməlidir
Aprelin 17-si Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının və Dünya Hemofiliya Federasiyasının təşəbbüsü ilə Ümumdünya Hemofiliya Günü kimi qeyd edilir. 1989-cu ildən qeyd edilən bu günün məqsədi, hemofiliya və onunla yaşayan insanların ümumi diqqətini cəlb etmək, bu xəstəlikdən əziyyət çəkənlərə dəstək və məlumat verməkdir. Eyni zamanda qanın laxtalanması prosesinin pozulması ilə əlaqədar irsi xəstəlik olan hemofiliyadan əziyyət çəkənlərin hər gün üzləşdiyi problemlərə dünya ictimaiyyətinin, siyasətçilərin və səhiyyə işçilərinin diqqətini cəlb etmək, bu barədə onların məlumatlılığını artırmaqdır.
Hemofiliya qanaxma ilə müşahidə olunan xəstəliklərin bir qrupudur və qanı laxtalandıran lazım olan qan faktorlarından birinin çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur. Xəstəliyə məruz qalanlar müəyyən bir səbəbdən və ya əməliyyatlardan, diş ətindən və ya zədələnmələrin nəticəsində baş verən qanaxma epizodları ilə qarşılaşa bilərlər.
Oynaqlarda və əzələlərdə təkrarlanan qanaxmalar oynaqların ağrılı iltihabına (artrit) və müvafiq deformasiyalara səbəb ola bilər.
Hemofiliya valideynlərin genləri ilə ötürülən nadir anadangəlmə, əsasən də oğlan uşaqlarına irsən ötürülən xəstəlikdir. Xəstəliyin əsas səbəbləri yaxın qohumların nikahı, radiasiyalı ətraf mühit, qida və tütün məmulatlarının təsiridir. Bu xəstəliyə başqalarından yoluxma mümkün deyil.
Hemofiliya xəstəliyinin ağırlıq dərəcəsi, ölkədə hemofiliya xəstələrinin problemlərinin həlli istiqamətində görülən işlərlə bağlı sualları cavablandıran Səhiyyə Nazirliyinin mütəxəssis-eksperti Şəhla Şabanova deyib ki, hemofiliya qanın laxtalanma sistemində olan VIII və (və ya) IX faktorların çatışmaması ilə xarakterizə olunan irsi qan xəstəliyidir və ciddi qanamalarla izlənilən nadir xəstəliklər qrupuna daxildir: “Hemofiliyanın səbəbi qanın laxtalanmasını təmin edən faktorların əskik olmasıdır. A və B olmaqla iki tip hemofiliya var. Hemofiliya A xəstəliyin ən çox yayılmış növüdür və VIII qan laxtalanma faktorunun çatışmazlığından yaranır. Hemofiliya B isə IX laxtalanma faktorunun olmaması və ya ciddi şəkildə çatışmazlığı səbəbindən olur. Bu xəstəlik oynaqlarda, daxili orqanlarda və əzələlərdə spontan və ya zədədən bir neçə saat sonra qanaxma ilə xarakterizə olunur. Yüngül dərəcəli hemofiliyada cərrahi əməliyyat və ya diş çıxarılması zamanı ağır qanaxma baş verə bilər”.
Ş.Şabanovanın sözlərinə görə, faktor səviyyəsindən asılı olaraq, hemofiliya xəstələri yüngül dərəcəli hemofiliya (faktor səviyyəsi 5-40 faiz arasında), orta dərəcəli (faktor səviyyəsi 1-5 faiz), ağır dərəcəli hemofiliya (faktor səviyyəsi ≤ 1 faiz) olmaqla 3 qrupa ayrılır: “Hemofiliya xəstələrində spontan və dayandırılması çətinlik yaradan qanamalar ola bilir. Orta dərəcəli hemofiliyalı xəstələrdə spontan qanama, əksər hallarda isə kiçik travma və ya minimal invaziv müdaxilə əsnasında belə uzun davam edən qanaxmalar izlənilir. Ağır dərəcəli faktor çatışması olan hemofiliyalı xəstələrdə isə heç bir müdaxilə olmadan belə çox ağır qanaxmalar baş verir”.
Mütəxəssis deyib ki, bir çox hallarda planlanan əməliyyat öncəsində yoxlanılan koaqulyasiya testlərindəki dəyişiklik nəticəsində hemofiliya xəstəliyindən şübhələnilərək qanda faktor səviyyəsi yoxlanılır. Hemofiliyanın ağır və orta dərəcəli formalarında müxtəlif şiddətdə dəri hemorragik sindromu çoxsaylı ekximoz və hematomlar şəklində aşkar edilir: “Hemofiliya təkrarlanan qanaxma, səbəbi bilinməyən hemartroz və ya uzunmüddətli aktivləşdirilmiş qismən tromboplastin zamanı (APTZ) olan xəstələrdə diaqnoz qoyulur. Faktor VIII və ya faktor IX səviyyəsində çatışmazlıq varsa, hemofiliya diaqnozu təsdiqlənərək hansı səviyyədə çatışmazlıq olduğu müəyyən edilərək xəstəliyin ağırlıq dərəcəsi təyin edilir. Müalicə prinsipində ilkin olaraq baş verə biləcək qanamanın qarşısını almaq üçün çatışmayan faktor konsentrasiyası ilə xəstəni təmin etməkdir. Qanama ən qısa müddətdə (ilk 2 saat ərzində) faktor konsentrasiyası köçürülərək dayandırılmalıdır. Bundan başqa, hemofiliya xəstələri qanama riskini nəzərə alaraq xəstəliyi təsdiq edən, hansı növ, inhibitor forma, ağırlıq dərəcəsi qeyd edilən sənəd daim özləri ilə olmalıdır. Faktor köçürülməsinə rəğmən qanama davam edərsə, inhibitor varlığı araşdırılmalıdır”.
Azərbaycandakı hemofiliyalı xəstələrin problemlərinə gəldikdə isə Ş.Şabanova deyib ki, hemofiliyadan əziyyət çəkən insanların müalicəsi ilə bağlı son illər Azərbaycanda bir sıra mühüm tədbirlər görülüb. Prezident İlham Əliyevin “Hemofiliya və talassemiya irsi qan xəstəliyinə düçar olmuş şəxslərə dövlət qayğısı haqqında qanunun tətbiq edilməsi haqqında” Fərmanı bu qayğının bariz nümunəsidir.
Həmçinin 2005-ci ildə Dövlət Proqramı qəbul olunub, 2006-cı ildən isə qan laxtalandırıcı faktor preparatları ölkəmizə gətirilir və pasiyentlərə təmənnasız olaraq təqdim edilir. Görülən tədbirlər nəticəsində hemofiliyalı xəstələrin normal həyat fəaliyyətinin təmin edilməsinə, ömürlərinin uzanmasına, bu xəstəlikdən əlillik və ölüm hallarının azaldılmasına səbəb olub: “Tövsiyə edirəm ki, hemofiliyalı xəstələr mümkün olduqca özlərini qorusunlar, ağır işlərdən uzaq olsunlar. Uzun səfərlər zamanı ilk yardım üçün lazım olan dərman və tibbi ləvazimatları olan çantanı özləri ilə götürsünlər. Bundan başqa, qan durulaşdıran dərmanların (Aspirin və digərləri) nəzarətsiz qəbulu hemofiliyalı xəstələr üçün təhlükəlidir. Mümkün qədər əzələdaxili inyeksiyalardan çəkinmək lazımdır. Diş problemi ilə bağlı stomatoloqlar öncədən məlumatlandırılmalı, xəstənin mövcud vəziyyəti müalicə həkimi ilə qiymətləndirilməlidir”.
